Cas n°1 (Novembre)

CHU Tours, service de neuroradiologie
A.Zerhouni, M.Olar, JP.Cottier, D. Herbreteau

Histoire Clinique

Madame R.K, 32 ans sans ATCD particulier présente depuis Février 2004 une altération de l’état général (anorexie, perte de poids), une hypoesthésie faciale, des dysesthésies et une perte de l’équilibre.
Le bilan biologique est normal, EEG est normal.
Le scanner cérébral montre une atrophie corticale. IRM réalisée en Juin 2004.

Réponse : maladie de Creutzfeldt Jacob

Commentaires
La maladie de Creutzfeldt Jacob est une pathologie dégénérative rare du système nerveux liée à la présence de prions dans l’organisme, l’évolution est fatale.
Plusieurs formes cliniques sont décrites : une forme sporadique, une forme familiale et des formes acquises iatrogènes dont la forme liée à l’encéphalopathie bovine.
Le diagnostic repose sur l’association de signes cliniques tels que des troubles de la marche, des troubles visuels, et une démence rapidement progressive, des signes encéphalographiques (ondes lentes bi ou tri phasiques paroxystiques), et la présence de la protéine 14-3-3 dans le liquide cérébro-spinal.
Le diagnostic de certitude est fait par l’examen anatomo-pathologique du cerveau.
Le scanner cérébral peut être normal, ou peut montrer une atrophie cérébrale.
L’IRM en pondération T 2 (SE ou FSE et Flair) des anomalies de signal sous la forme d’un hypersignal des noyaux gris centraux et du cortex cingulaire.
En pondération T 1 ces lésions ne sont pas visibles et ne se rehaussent pas après injection de gadolinium.
La séquence de diffusion est plus sensible avec diminution du coefficient apparent de diffusion (CDA), les hyper signaux sont plus précoces (possible dès la troisième semaine après l’apparition des signes cliniques) et sont mieux visibles.

Histoire Clinique

Homme de 49 ans. Tuméfaction et déformation de l’avant-bras droit depuis un an.
IRM de l’avant-bras droit.

Figure 1. Imagerie sagittale T1.
Figure 2. Imagerie sagittale T1.
Figure 3. Imagerie axiale T1.
Figure 4. Imagerie axiale T1 après injection de Gadolinium.
Figure 5. Imagerie sagittale T1 après injection de Gadolinium et saturation des graisses.
Figure 6. Imagerie sagittale T1 après injection de Gadolinium et saturation des graisses.

Réponse : maladie de Paget du radius

Commentaires
Dans la maladie de Paget, il y a une déformation osseuse, une augmentation des dimensions, une dédifférenciation cortico-médullaire bien visible sur les radiographies. En fonction de la maturité du tissu pagettique en IRM, on peut observer au début des zones hyperactives donnant un aspect inflammatoire de bas signal en T1, de fort signal en T2, et prenant le Gadolinium. Au stade plus tardif, les cavités osseuses se remplissent de tissu graisseux médullaire normal.
La maladie de Paget est fréquente chez 3% des sujets, au-delà de 50 ans. Elle est caractérisée par une atteinte déformante multifocale intéressant le squelette axial et les grands os longs. Elle se caractérise par trois phases, une phase lithique, une phase mixte, une phase sclérotique. On observe une augmentation des dimensions de l’élément squelettique en cause, une modification de la trabéculation qui devient irrégulière et épaissie, une dédifférenciation cortico-médullaire. L’aspect radiologique est très caractéristique. En revanche, en IRM, les différents stades ont un comportement magnétique différent en fonction du stade de l’affection. La possibilité de dégénérescence est faible (1%).

Cas n°3 (Janvier) Hôpital Cochin, Paris Service de Radiologie B A Chevrot, JL Drapé

Histoire Clinique

Homme de 26 ans souffrant de douleurs intermittentes du genou gauche évoluant depuis quatre mois.

Figures 1. 2. Radiographies standard de face et de profil.
Figure 3. Scanner passant par l’extrémité inférieure du fémur.
Figure 4. Scanner reformatage sagittal.
Figure 5. IRM séquence sagittale T1.
Figure 6. IRM séquence axiale T2.
Figure 7. IRM séquence axiale T1 Gadolinium FAT SAT.
Figure 8. IRM séquence sagittale T1 Gadolinium FAT SAT.

Réponse : Tumeur à cellules géantes de l’extrémité inférieure du fémur

Commentaires
Aspect caractéristique : lacune soufflante excentrée sur l’extrémité inférieure du fémur, à cheval sur la diaphyse, la métaphyse et l’épiphyse.
Le comportement magnétique est mixte, de bas signal en T1, de fort signal en T2, et prenant le Gadolinium de façon hétérogène. Cette tumeur est fréquente et représente 21% des tumeurs osseuses bénignes. L’aspect d’imagerie n’est pas prédictif de la gravité évolutive. Celle-ci est fonction des composantes cellulaires visibles en histologie. Le plus souvent bénignes, elles guérissent complètement après curetage et bourrage par greffon osseux. 1% peuvent avoir une récidive locale, voire des métastases pulmonaires.

Cas n°5 (Mars) Hôpital Cochin, Paris Service de Radiologie B A Chevrot, JL Drapé

Histoire Clinique

Femme 47 ans
• douleur et tuméfaction du creux poplité droit
• radiographies standard : pas de calcification

Fig 1 : IRM, Axial T1
Fig 2 : Sagital T1
Fig 3 : Sagital T1 Gado
Fug 5 : Axial T1
Fig 5 : Axial T1 Gado

Réponse : fibrome desmoïde

Commentaires
• tumeur bénigne
• agressivité locale
• épaule pelvis abdomen cuisse
• fascia intra et péri musculaire •
• IRM : lésion généralement mal définie avec invasion des tissus, graisse, muscle
• gris en T1, blanc en T2, zone hyper-cellulaire
• zone noire : composants fibreux

Cas n°6 (Avril) Hôpital Cochin, Paris Service de Radiologie B A Chevrot, JL Drapé

Histoire Clinique

Homme 26 ans
Tuméfaction indolore de la face antérieure du genou droit

Fig 1 : IRM, Sagital T1
Fig 2 : Sagital T2
Fig 3 : Axial T1
Fig 4 : Axial T2


Réponse : synovite villo-nodulaire

Commentaires
• forme nodulaire dans une bourse (bourse en arrière du tendon rotulien)
• IRM : hypo signal d’hémosidérine en T1 et en T2

Cas n°7 (Mai)

Hôpital Cochin, Paris
Service de Radiologie B
A Chevrot, JL Drapé

Histoire Clinique

Femme 46 ans
• tuméfaction de la face interne de la cuisse droite
• indolore

Fig 1 : radiograpphie
Fig 2 : échographie
Fig 3 : IRM, sagital T1
Fig 4 : IRM, frontal T1
Fig 5 : IRM, axual Ti Gado fat sat
Fig 6 : Scanner sans injection
Fig 7 : Scanner avec injection

Réponse : myxome

Commentaires
• myxome (ce qui signifie que la lésion ressemble à du mucus, mais ce n’en est pas. Elle est faite de cellules turgescentes de type mucoïde et donc vascularisées, d’où la prise de contraste)
• tumeur bénigne intra-musculaire
• (ici vaste interne)
• signal IRM liquidien
• mais, rehaussement variable après gado
• périphérique
• îlots tumoraux intra-lésionnels ?
• myxome + displasie fibreuse = syndrome de mazabraud

Cas n°8 (Juin)

Hôpital Nord Marseille
Service Pr Michel PANUEL
A. SARRAN, K. CHAUMOITRE

Histoire Clinique

Garçon, 7 ans
Syndrome fébrile traînant depuis 3 semaines pour lequel un traitement antibiotique a été instauré " à l'aveugle ".
Apparition de douleurs abdominales. L'imagerie a consisté en une échographie (Fig 1-3) puis un scanner (Fig 4-6).

Réponse : Abcès du rein avec extension hépatique

Commentaires
L'abcès du rein est une situation rare chez l'enfant d'origine hématogène ou secondaire à un reflux vésico-rénal. Les germes le plus souvent en cause sont Escherichia coli et Staphylococcus aureus.
Le tableau clinique peut être bruyant avec fièvre élevée, douleurs lombaires ou au contraire plus discret surtout si l'infection a été décapitée par un traitement inadapté.
En échographie, l'abcès peut être bien ou mal limité, anéchogène ou peu échogène et hétérogène. L'extension à l'espace péri ou pararénal est possible. Une atteinte hépatique de contiguïté comme dans l'observation rapportée est exceptionnelle. L'épaississement de la paroi du bassinet (figure 3) peut être en relation avec une pyélite associée elle même secondaire à un reflux vésico-rénal. Le scanner ou l'IRM peuvent être utiles au diagnostic qui n'est facile que lorsque la lésion est bien collectée.
Le diagnostic différentiel, même dans un contexte fébrile, se pose essentiellement avec les tumeurs malignes comme la tumeur de Wilms, mais dans ce cas l'âge est en général moindre. D'autres tumeurs malignes plus rares comme le carcinome à cellules rénales ou le sarcome à cellules claires peuvent se rencontrer avec une extension locale extra-rénale.
Devant un tel tableau, une ponction percutanée s'impose. Dans le cas présenté, elle a permis de confirmer le diagnostic et d'assurer un drainage. Sous traitement antibiotique adapté et au long cours, l'évolution a été favorable.

Histoire Clinique

Paraplégie chez une fille d’un mois et demi. Les radiographies simples du thorax et de l’abdomen sont normales. Une échographie abdominale est réalisée.

Figure 1 : coupe transversale en procubitus sur la région lombaire gauche
Figure 2 : coupe longitudinale para-rachidienne gauche en procubitus
Figure 3 : échographie médullaire, coupe longitudinale de L1 à L3

Réponse : neuroblastome

Commentaires
Masse tissulaire avec des fines calcifications située en dedans du rein gauche avec un prolongement dans le canal rachidien. Le diagnostic a été confirmé par une ponction biopsie percutanée.
Les quatre lésions proposées peuvent avoir un développement « en sablier ». Le neurofibrome ne s’observe pas à cet âge. Rhabdomyosarcome et hémangio-endothéliome ne sont pas calcifiés.
Le neuroblastome est la tumeur extra-crânienne la plus fréquente à cet âge (deux références sélectionnées : C.J. GARCIA, Pédiatric Radiology (1990) 20 : 437, F. NEJAT, Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2005 ; 76 : 143).

Cas n°10 (Septembre) Hôpital Cochin, Paris Service de Radiologie B A Chevrot, JL Drapé

Histoire Clinique

Femme de 72 ans souffrant du dos. Elle a eu un cancer du sein droit papillaire il y a 8 ans. Elle subit un bilan complet avec radiographie, IRM, Scintigraphie osseuse (fig 01) et scanner. Les marqueurs biologiques sont normaux. Elle est envoyée pour biopsie de L3. Seul le scanner est disponible. Il a été fait des coupes axiales et des reformatages sagittaux et frontaux. Quelle attitude avoir ?

Figure 01. Scintigraphie osseuse
Figure 02. Coupe axiale passant par L3.
Figure 03. Coupe axiale passant par L3.
Figure 04. Coupe axiale passant par L3.
Figure 05. Coupe axiale passant par L3
Figure 06. Coupe axiale passant par L3-L4
Figure 07. Coupe axiale passant par L4
Figure 08. Reformatage sagittal par le plan médian
Figure 09. Reformatage coronal postérieure
Figure 10. Reformatage coronal antérieure

Réponse : maladie de Paget

Commentaires
Bien entendu le thérapeute cherche la preuve formelle de la lésion. En cas de métastase l’attitude thérapeutique est lourde.
La scintigraphie osseuse n’est pas convaiquante.
Mais dans ce cas le diagnostic de maladie de Paget de L3 peut être avancé à coup sûr. Les arguments sont les suivants :
- augmentation des dimensions
- condensation hétérogène et dédifférenciation cortico-médullaire
- cavités osseuses de type graisseux
- surtout atteinte simultanée du corps vertébral et de l’ensemble de l’arc postérieur. Notez, en particulier les modifications des lames et de l’épineuse. Cette caractéristique ne se voit pas en cas d’atteinte métastatique. Elle est pathognomonique de l’atteinte pagéttique vertébrale isolée.
Diagnostic différentiel : on peut avec certitude éliminer une atteinte métastatique. Les autres maladies pouvant donner une condensation vertébrale (vertèbre d’ivoire) n’atteignent pas l’arc postérieur de façon symétrique comme dans ce cas très représentatif. (lymphome, infection, voire SAPHO)